facebook
Mega Sisterna Magna

Mega sisterna magna, büyük bir sisterna magna, hidrosefalinin olmaması ve  serebellar vermisin intakt olması ile karakterize kistik bir posterior fossa malformasyonu anlamına gelir. Persistan Blake kesesi kisti, posterior fossa kistleri, Dandy-Walker malformasyonu ve posterior fossa neoplazisinden ayırt edilmelidir. Mega sisterna magna'nın embriyolojik olarak Blake'in kesesinin permeabilizasyonundan geliştiği varsayılmaktadır. Mega sisterna magna tipik olarak tesadüfi bir radyografik bulgudur, ancak belirli psikiyatrik durumlarla ilişkilendirilebilir ve daha küçük çalışmalarda, hastaların hafıza, yönetsel işlevi ve sözel akıcılık dahil olmak üzere belirli bilişsel işlevlerde daha düşük performans göstermiştir. Tesadüfen keşfedilen mega sisterna magna hastalarına özel bir tedavi veya cerrahi müdahale gerekliliği yoktur. Bu derleme makalesi, embriyolojiyi ve ilgili anatomiyi özetlemekte ve mega sisterna magnanın radyografik görünümünü ve benzer tanılardan nasıl ayırt edilebileceğini açıklamaktadır.

Giriş
Cisterna magna, medullanın posterior fossa dorsalinde ve serebellumun kaudalinde yer alan beyin omurilik sıvısı (BOS) ile dolu bir boşluktur. Mega sisterna magna, büyük bir sisterna magna, hidrosefalinin olmaması ve intakt bir serebellar vermis ile karakterize kistik bir posterior fossa malformasyonu anlamına gelir. 

Mega Sisterna magna kavramı ilk olarak 1960'larda Gonsette tarafından tanıtıldı; boyutu başlangıçta ventrikülografide ön-arka uzunluğu 15 mm'nin üzerinde, yüksekliği 5 mm ve genişliği 20 mm olarak tanımlandı. Son zamanlarda mid sagittal görüntülerde 10 mm'den büyük bir sisterna magna boyutu sisterna magna olarak tanımlanmaktadır.

Etiyoloji
Blake'in kesesi, dördüncü ventrikülün posterior membranöz alanının parmak benzeri inferiora genişlemesinden kaynaklanan çıkıntıdır. Embriyogenez sırasında, Blake'in kesesi başlangıçta, çevreleyen subaraknoid boşlukla iletişim kurmayan geçici bir yapıdır. Daha sonra geçirgen bir yapı haline gelir ve foramen Magendieyi oluşturur.

Bu geçirgenliğin ne zaman meydana geldiği henüz kesin olarak belirlenmemiştir. Mega sisterna magnanın embriyolojik olarak Blake kesesinin permeabilizasyonundan geliştiği varsayılır ve BOS'un dördüncü ventrikülden inferiora peri-medüller subaraknoid boşluklarla ve süperiorda foramen Magendie'den akışına izin verir.

Cisterna magna oluşumu 7. gebelik haftasının sonunda leptomeninkslrin içinde tamamlanır. Anatomik olarak sisterna magna, serebellar tonsillerin medial yönü ile vermisin inferior yüzeyi arasındaki bir çöküntü olan vallecula cerebelli'yi doldurur. 

Cisterna magna anteriorda foramen Magendie'ye ve inferiorda birinci servikal seviyeye kadar uzanır. Cisterna magnanın sınırları posteriorda araknoid membran ile inferiorda serebellumun posteroinferior yüzeyinden vermian piramit seviyesinden üst servikal omuriliğe kadar uzanır. Cisterna magna'nın posterior yüzü falx cerebelli ile ayrılır.

Epidemiyoloji
Mega sisterna magna'nın kesin insidansı ve prevalansı, en sık olarak farklı bir endikasyon için alınan kraniyal görüntülemede asemptomatik bir radyografik bulgu olduğu için iyi bilinmemektedir.

Baş ağrısı veya hafif kafa travması için çekilen 19.301 ardışık bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taraması serisinde, tahmini prevalans 1000'de 2,5 olarak tanımlanmıştır  ve cinsiyet farkı  bulunamamıştır.

Hastanın Hikayesi ve Muayenesi
Yetişkin hastada öykü alınırken gelişimsel dönüm noktaları ve olası nörolojik, psikiyatrik veya bilişsel belirtiler mutlaka sorulmalıdır. Fizik muayene, baş ağrısı, mide bulantısı/kusma, parestezi, halsizlik, ataksi vb. dahil olmak üzere ek nörolojik ve sistemik malformasyonların araştırılmasını içermelidir.

Nörolojik muayenenin odak noktası, dikkat, motor, duyusal, koordinasyon, refleksler ve beyin sapı refleksleri dahil olmak üzere hastanın yaşına göre değişir ve yaşlı hastalarda mental durum muayenesi de yapılmalıdır.

Değerlendirme
Perinatal değerlendirme, ek santral sinir sistemi (SSS) ve ekstra SSS malformasyonları için bir araştırmayı içermelidir. Mega sisterna magna MR  ve BT  olmayan dönemlerde ventrikülografi ile değerlendirildi. Mega sisterna magna artık fetüste veya yenidoğanda fontanel kapanmadan önce ultrasonografi ile değerlendirilebilir.

Fontanelin kapanmasını takiben, mega sisterna magna en iyi, benzer görünen patolojileri ekarte etmek için altın standart olarak kontrastlı ve kontrastsız beyin manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile bilgisayarlı tomografi (BT) ile en iyi şekilde değerlendirilir. Radyografik olarak, mega sisterna magna, intakt serebellar vermis ve ventriküler hacim ile mid-sagital görüntülerde 10 mm'den daha büyük görünen belirgin bir retroserebellar BOS alanı olarak görünür. 

Mega sisterna magna tanısı koymadan önce ventrikülomegali ve serebellar hipoplaziyi dışlamak çok önemlidir. Ek olarak, kontrast tutulumu olmamalıdır. Klinik olarak, herhangi bir klinik şüphe varsa nöropsikiyatrik değerlendirme düşünülebilir.

Tedavi / Yönetim
Tesadüfen keşfedilen mega sisterna magna hastaları için özel bir tedavi gerekli değildir. İlaçlar, baş ağrısı, nöbet veya psikiyatrik hastalık dahil olmak üzere mega sisterna magna ile doğrudan ilişkili olabilecek veya olmayabilecek belirtileri tedavi edebilir. 

Hidrosefali tedavisi yok ise cerrahi tedavinin gerekliliği yoktur. Ancak hidrosefali varsa mega sisterna magna tanısı sorgulanmalıdır. Diğer cerrahi müdahale olarak, erken bir çalışmada 2 hastaya suboksipital kraniyektomi ve kistin eksplorasyonu yapılmış ama hastaların şikayetinde değişme olmamış. 

Mega sisterna magna hastalarının kesin olarak saptanmış bir takip süresi yoktur. Mega Sisterna magna varsa, erken çocukluk döneminde belirti veremiyeceğinden, hastaları ergenlik ve erken yetişkinlik dönemine kadar takip etmek muhtemelen mantıklıdır. Tesadüfen keşfedilen mega sisterna magnası olan yetişkinler için net bir takip kılavuzu yoktur.

Beynin MRG'si gibi yüksek çözünürlüklü bir görüntüde tesadüfen keşfedilen bir sisterna magnası olan asemptomatik bir yetişkinde, yeni semptomlar gelişirse elde edilen tekrar görüntüleme ile gerektiği gibi takip etmek uygundur.

Ayırıcı Tanı
Posterior fossa araknoid kisti:  Araknoid kistler beyin omurilik sıvısı (BOS) ile doludur ve ventriküler sistem veya subaraknoid boşluklarla iletişim kurmazlar. Posterior fossa araknoid kistlerini mega sisterna magnadan ayırt etmek zor olabilir ve posterior fossa içinde herhangi bir yerde görünebilir.

Mega sisterna magna'ya benzer şekilde, araknoid kistler bilgisayarlı tomografideki (BT) BOS sinyal yoğunluğu ve manyetik rezonans görüntülemedeki (MRG) sinyal yoğunluğuyla eşleşir ve tipik olarak intravenöz kontrast uygulamasından sonra kontrast tutmaz. Mega sisterna magna'nın aksine, araknoid kistler serebellum üzerinde kitle etkisine neden olabilir ve bu da obstrüktif hidrosefali ile sonuçlanır. Posterior fossa araknoid kistleri ayrıca oksipital kemiğin şeklinin bozulmasına neden olabilir.

Persistan Blake kese kisti: Embriyogenez sırasında, Blake kesesi dördüncü ventrikülün inferior çıkıntısıdır. Blake kesesi, posterior membranöz alanın parmak benzeri genişlemesinden kaynaklanır. Başlangıçta subaraknoid boşlukla iletişim kurmazken ancak daha sonra geçirgen bir yapı haline gelir ve foramen Magendi'yi oluşturur. 

Persistan Blake kese kisti, başarısız geçirgenlik olduğunda ortaya çıkar. Persistan Blake kese kisti radyografik olarak mega sisterna magnaya benzer  ve BT ve MRI görüntülemede BOS yoğunluğu ile eşleşen kistik bir posterior fossa kitlesi olarak görünür. Mega sisterna magnanın aksine, persistan Blake kesesi karakteristik olarak hidrosefali ile ilişkilidir. Mega sisterna magnaya benzer şekilde, kalıcı Blake kesesi kisti serebellar hipoplazi ile ilişkili değildir. Persistan Blake kese kistleri, diğer beyin anormallikleri ile ilişkili değildir.

Dandy-Walker varyantı:  Dandy-Walker varyantı genellikle izole bir malformasyondur ancak Aicardi sendromu, Meckel-Gruber sendromu, Walker Warburg sendromu ve trizomi 9, 13 ve 18 gibi kromozomal anormallikler dahil olmak üzere diğer birçok durumla birlikte de ortaya çıkabilir. 

Dandy-Walker varyantının radyografik olarak en önemli ayırt edici özelliği, nadiren tamamen yok olabilen serebellar vermis hipoplazisidir. Tersine, serebellar vermisin hipoplazisi mega sisterna magna'nın özelliği değildir. Mega sisterna magnadakine benzer şekilde,  hidrosefali, Dandy-Walker varyantında yaygın bir bulgu değildir ancak ek bir anormallik yok ise.

Epidermoid kist:  Epidermoid kistler, nöral tüpün kapanması ve yüzey ektoderminin nöral ektoderm ile ayrılması sırasında epidermal element kalıntılarından gelişen, yavaş büyüyen konjenital tümörlerdir. 

Posterior fossa epidermoid kistler genellikle lateral subaraknoid sisternlerden kaynaklanır. Epidermoid kistleri bilgisayarlı tomografi (BT) ve kafa ultrasonunda mega sisterna magnadan ayırt etmek, her ikisi de sırasıyla BOS sinyal yoğunluğu ve ekojenite ile benzediği için zor olabilir. Benzer şekilde, MRG'de mega sisterna magnalar ve epidermoid kistler BOS sinyal yoğunluğuyla aynı olacaktır.

Mega sisterna magna'nın aksine, difüzyon ağırlıklı (DWI) manyetik rezonans görüntüleme (MRG) sekansında epidermoid kistler hiperintens , apperent diffusion coefficient (ADC) görüntülemede ise  hipointens görünecektir. Mega sisterna magna ise difüzyon ağırlıklı görüntülemede difüzyonu kısıtlamaz. 

Pilositik astrositom:  Pilositik astrositomlar, santral sinir sistemi (SSS) tümörlerinin yaklaşık %15'ini oluşturur ve en yaygın pediatrik beyin tümörüdür. Pilositik astrositomlar serebral hemisferlerde, beyin sapında, omurilikte ve kiazmatik/hipotalamik bölgede ortaya çıkabilir ancak serebellumda ortaya çıkma eğilimindedir.

Pilositik astrositomlar, mega sisterna magna'ya benzer kistik bir görünüme sahip olabilir, ancak bunun aksine, pilositik astrositomlar tipik olarak kontrast tutan bir mural nodül içerecektir. Pilositik astrositomların kistik kısmı, intravenöz kontrast uygulamasını takiben kontrast tutabilir de tutmayabilir de. Ek olarak, pilositik astrositomlar, yeterince büyükse, mega sisterna magna'da görülmeyen obstrüktif hidrosefali ile sonuçlanan posterior fossa kitle etkisine neden olabilir.

Mega sisterna magna'da olduğu gibi, önemli bir kitle etkisi veya ilişkili ek bir anormallik olmadıkça, serebellar vermiste hipoplazi yoktur. Pilositik astrositomlar, difüzyon ağırlıklı görüntülemede tipik olarak difüzyonu kısıtlamaz. Pilositik astrositomlar nörofibromatozis tip 1 ile ilişkili olabilir.

Prognoz
Genel olarak, izole edilmiş mega sisterna magnası olan yetişkinlerde bilişsel işlevler normal sınırlar içindedir. Bununla birlikte, küçük bir vaka serisinde izole mega sisterna magnalı hastaların, hafıza, yönetimsel işlev ve sözel akıcılık gibi belirli parametrelerde kontrollerden daha düşük puan aldığı bulunmuştur. 

Mega sisterna magna hastalarında gidişata ilişkin çalışmalar sınırlı ve tartışmalıdır. İncelenen 1.260 BT taramasından 14 izole mega sisterna magna vakasını tanımlayan daha eski bir çalışmada, hastaların %57'sinde (8/14) uzun süreli nörolojik işlev bozukluğu bildirilmiştir.

Bu çalışmadaki yüksek sıklık, posterior fossa çözünürlüğünün zayıf olduğu ve ilişkili bir malformasyonun gözden kaçarak yanlış tanıya neden olabilecek BT görüntülemesinin kullanılmasından kaynaklanıyor olabilir. Daha sonraki bir çalışmada, sonografik olarak incelenen izole mega sisterna magna sı olan 15 fetüs incelendi. 15 vakanın hepsinde, fenotipik olarak normaldi 15 fetüsün hepsinde de herhangi bir nörolojik bozukluk bulgusu göstermemiştir. Hastaların 8'i için 69 aya kadar uzanan mevcut takipte herhangi bir nörolojik bozukluk veya gelişimsel gecikme bildirilmemiştir.

Bilişsel ve davranışsal bozuklukların çocukluk döneminde doğru bir şekilde değerlendirilmesi zor olabileceğinden ve yaşla birlikte daha belirgin hale gelebileceğinden, bu sonuçların değeri de sınırlı olabilir.

Komplikasyonlar
Mega sisterna magna'lı 144 fetüsü içeren yakın tarihli bir meta-analizde, ilave santral sinir sistemi (SSS) ve SSS dışı anomalilerinin oranları, tanımlanabilir herhangi bir kromozom anormalliği olmaksızın sırasıyla %12.6 ve %16.6 idi. 

Serebellumun serebral korteksin çeşitli bölgelerine bir kortiko-serebello-talamik-kortikal devre ile bağlandığı ve serebellumun kortikal aktivitenin yönlerini koordine ederek veya modüle ederek bu devrede çok önemli bir rol oynayabileceği öne sürülmüştür.

Mani, bipolar bozukluk, şizofreni ve katatoni dahil olmak üzere mega sisterna magna arasında psikiyatrik ilişkiler bildirilmiştir.

Sınırlı yayınlar ve mega sisterna magna nadirliği nedeniyle, mega sisterna magna ile psikiyatrik bozukluklar arasında herhangi bir ilişki olup olmadığını veya bunların tamamen tesadüfi vaka bildirimleri olup olmadığını söylemek zordur.

Hasta Bilgilendirilmesi
Mega sisterna magna'nın kesin insidansı ve prevalansı bilinmemektedir, ancak mevcut çalışmalarda nadirdir ve %1'den daha az bildirilmiştir. Klinik belirtiler çelişkilidir, ancak nörolojik belirtilerin daha düşük insidansı olduğu son çalışmalarda ortaya konulmaktadır. 

Mega sisterna magna'nın belirtileri, hafıza, yönetme işlevi, sözel akıcılık ve psikiyatrik bozukluklar dahil olmak üzere belirli bilişsel parametreleri içerebilir.  

Mega sisterna magna'da genellikle ihtiyaç duyulan veya fayda sağlayan spesifik bir tedavi veya cerrahi müdahale yoktur.

Özet
Bu tür hastalarla karşılaşan klinisyenlerin, vakaların büyük çoğunluğunda, mega sisterna magnanın, uzun süreli takip gerektirmeyen, klinik önemi çok az veya hiç olmayan tesadüfi bir radyografik bulgu olduğunun farkında olmalıdır. Çoğu durumda, normal bir radyografik varyant olarak kabul edilir. Ancak nadiren de olsa diğer nörolojik veya sistemik anomalilerle birlikte olabilir. 

Diğer etiyolojileri dışlamak için beynin kontrastlı ve kontrastsız manyetik rezonans görüntülemesini (MRG) içeren uygun değerlendirme yapılmalıdır. Mega sisterna magna için özel bir tedavi veya cerrahi girişim yoktur.

Editör: Prof Dr Ersin Erdoğan International Contacts
Muayenehane
Beştepe Mah. Yaşam Cad. Neorama Plaza A Blok No:13/92 Söğütözü
• Tel : (312) 425 80 32 • Mobil : (530) 926 4141

 

epilepsicerrahisi.com | trigeminalnevralji.net
Web Tasarım: AdaNET
Değişiklik Tarihi: 1 Nisan 2024