facebook
Atipik Hemifasiyal Spazm (AHFS)

Hemifasiyal spazm aynı taraftaki fasiyal sinirin yüz kaslarını uyararak oluşan aralıklı, istemsiz yüz hareketi ile karakterize bir hareket bozukluğudur. Tipik hemifasiyal spazm (HFS) genellikle orbikülaris oküli kasından (göz etrafındaki kas) başlayıp orbikülaris orise (dudakların etrafındaki kas) ve oradan da platisma kasına (boyundaki yüzeyel kas) yayılan kasılma şeklinde kendini gösterir. Atipik Hemifasiyal Spazm (AHFS) nadir olup kasılma yönü tipik olana göre terstir; önce orbikülaris oris sonrasında orbikülaris oküli kasılmaktadır. Tipik HFS’de fasiyal sinire olan damarsal bası fasiyal sinirin beyin sapına girdiği yerde olmaktadır. Janetta burada olan basıya fasiyal sinirin proksimal (başlangıç) bölümüne olan bası olarak isimlendirmektedir. Kuroki ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada, fasiyal sinirdeki arter basısının fasiyal sinirde hasar (demiyelinizasyon) yaptığı ve bunun sadece proksimal bölümde değil sinir boyunca her yerde olabileceği ortaya konulmaktadır. Fasiyal sinir periferal bölümündeki miyelin kılıfında oluşan hasar vasküler bası ile olan hassasiyeti artırmaktadır. Ryu ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada hemifasiyal spazmı olan hastaların sadece %1.3 kadarının AHFS olduğu ve buradaki vasküler basının sinirin postero-rostral (arka-üst) kısmında olduğu ortaya konulmuştur. Bununla beraber sinirin distal bölümündeki bası ile oluşan AHFS’nin oluş mekanizması bilinmemektedir. Bu hastalarda da mikrovasküler dekompresyon (MVD) en etkili tedavi yöntemidir.

Genel olarak, HFS vasküler bası neticesinde ortaya çıkar, diye düşünülmektedir. İlk olarak Campbell, Keedy ve Gardner HFS’nin potansiyel mekanizmasında vasküler temasın ve basının etkili olduğunu bildirmişlerdir. Bununla beraber sinire olan basının nereden olduğunu bahsetmemişlerdir. 1977’de Janetta ilk olarak vasküler basının sinirin beyin sapına giriş bölümünde olduğunu ifade etmiştir. Genellikle birçok mikrovasküler dekompresyon yapan cerrah, basının REZ (root entry zone) denilen bölgede olacağını düşünerek sinirin diğer bölgelerine olan basıyı dikkate almamaktadır. HFS, kasılmanın yüzdeki başlama yerine bağlı olarak tipik HFS ve AHFS olarak ikiye ayrılmalıdır. Yapılan çalışmalarda bası yapan en sık vasküler yapının AICA’nın yaptığı meatal lupun olduğu ortaya konulmuştur. Damarın bası yaptığı sinir bölgesini isimlendirmek için siniri 3 bölüme ayırırsak; 1. Proksimal (REZ), 2. Orta (REZ ile internal auditory kanal arası) ve 3. Distal (internal auditory kanal etrafı). Jiang Liu ve arkadaşlarının çalışmasında 12 hastadan ikisinde bası proksimalde, altısında distalde, üçünde orta bölümde ve bir tanesinde REZ ve orta bölüme temas görülmüş. AHFS’de mikrovasküler dekompresyon yapılmış olan hastalardaki cerrahi esnasında görülen bası bölgesi hakkında az yayın vardır. Yapılan intraoperatif çalışmalar fasiyal sinirin anterior/kaudal (ön/alt) bölümündeki liflerin yüzün üst kısmını (göz etrafı (orbikülaris oküli ve frontalis kasları)) uyarırken, posterior/rostral (arka/üst) bölümündeki lifler yüz kaslarının alt bölümünü (orbikülaris oris ve yanak kasları) uyardığını göstermektedir. Bu konuyla uğraşanlar, bu hadiseyi fasiyal sinirin beyin sapından çıktıktan sonra fasiyal kanala girinceye kadar topografik olarak dönmesiyle açıklamaktadırlar.

AHFS’de distal fasiyal sinire olan basının hastalığı ortaya çıkarma mekanizması halen bilinmemektedir. Aslında distal fasiyal bölümde myelin kılıfı yerine schwan kılıfı olması ve bu kılıfın daha dayanıklı olması nedeniyle, REZ’deki bası gibi açıklamak zor olmakla beraber, burada da kuvvetli vasküler bası neticesinde schwan kılıfında hasar meydana gelebilmektedir. Bu nedenle de AHFS olma olasılığı Tipik HFS’den oldukça azdır denilebilir.

HFS ile karşılaşıldığında beyin cerrahı mutlaka hastanın hikayesini iyi sorgulamalı, başlama şekli konusunda bilgi sahibi olup tipik mi yoksa atipik HFS mi olduğuna karar vermelidir. Bu, cerrahi sırasında neyi aramamız gerektiğini bize bildirecektir. AHFS düşünülüyorsa mikrovasküler dekompresyon ameliyatı esnasında mutlaka fasiyal sinirin distal bölümü iyi ortaya konulmalıdır. Aslında cerrahide iyi sonuç elde etmek isteniyorsa oluşabilecek olan genelde geçici olan kısmi yüz felci, tek taraflı işitme kaybı riski de göz önüne alınıp, tipik ya da atipik olsun, fasiyal sinir cerrahi esnasında tümüyle ortaya konulmalıdır.

Beştepe Mah. Yaşam Cad. Neorama Plaza A Blok No:13/28 Söğütözü • Tel : (312) 425 80 32 • Mobil : (530) 926 4141 International Contacts
Her Hakkı Saklıdır © 2013 beyincerrahisi.org Web Tasarim: AdaNET epilepsicerrahisi.com | trigeminalnevralji.net